Этиология олигофрении

Этиология олигофрении

Начиная с J . Esquirol (1838), многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W . Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью; торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

T. Meynert (1892) и D. Bournewille (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, по врожденному отсутствию некоторых отделов головного мозга, «склерозу» всего мозга или отдельных его частей. Эти классификации представляют сейчас только исторический интерес.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

В последующем многие исследователи [A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pe n-rose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976] подразделяли умственную отсталость на «первичную» (наследственную) и «вторичную» (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития.

К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; OConnor G., 1966, и др.]. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

Ряд авторов [Мнухин С. С., 1961; Певзнер М. С., 1966; Исаев Д. Н., 1976; Clausen G., 1966, и др.], стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. М. С. Певзнер (1966), например, выделяет 5 клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов; 2) осложненную гидроцефалией; 3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; 5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга. С. С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты; атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на «уравновешенный» и «неуравновешенный» варианты.

В МКБ-10 умственная отсталость в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, составляет отдельную рубрику: F7 «Умственная отсталость» с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотрено введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, то используют дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание, например Е72 + FOO (врожденная недостаточность йода). Понятием «другая умственная отсталость» (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные слепотой, глухотой, немотой и тяжелой соматической инвалидизацией, когда определение глубины интеллектуального дефекта затруднено или невозможно.

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глубиной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

Читайте также:  Хитотриозидаза что это

Таблица 7. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ)

IQ (по тесту Векслера)

Определение степени умственной отсталости по МКБ-10

Другие градации умственной отсталости

Пограничные с нормой задержки развития

Прежде чем перейти к изложению классификации умственной отсталости, в соответствии с которой далее излагаются отдельные ее клинические формы, следует остановиться на широко используемых понятиях «дифференцированная» и «недифференцированная» умственная отсталость, разграничение которых достаточно сложно.

Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости. До последнего времени существует несколько упрощенный подход, в соответствии с которым к «дифференцированным формам умственной отсталости» принято относить этиологически установленные варианты болезни, а к «недифференцированным» — расстройства неустановленной причины. Поэтому рассмотрим этот вопрос более подробно.

Понятие «дифференцированные формы умственной отсталости» не идентично понятию «этиологически уточненная умственная отсталость». Эти определения лишь отчасти совпадают, но в принципе они отражают разные стороны изучения патологии, обусловливающей психическое недоразвитие. Так, например, может быть достоверно известно, что у ребенка интеллектуальный дефект возник вследствие перенесенного менингоэнцефалита, однако данное поражение трудно назвать специфической «постэнцефалитической формой олигофрении». В то же время известно много весьма специфических, клинически четко очерченных форм интеллектуального недоразвития, этиология которых остается полностью неясной. Наконец, существует «клинически недифференцированная олигофрения», которая в этиологическом аспекте представляет собой совокупность моногенных дефектов [M orion N. et al., 1977]. Таким образом, «недифференцированная олигофрения», «дифференцированные формы» интеллектуального недоразвития — это в первую очередь клинические, а не этиологические дефиниции. Вместе с тем вполне понятно, что сам процесс дифференциации умственной отсталости основан на использовании и клинико-патогенетических, и биологических методов, направленных непосредственно на выявление причин поражения мозга.

Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно проводится среди контингента больных с выраженной умственной отсталостью.

В настоящее время известно несколько сотен различных наследственных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают выделяться новые наследственные формы.

Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-первых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохимическая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об определенном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование соматоневрологических особенностей больного с последующим выявлением сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клинически диагностируемый симптомокомплекс.

Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии поражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосомных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад, была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этиологии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать методы пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим тяжелым заболеванием.

В группу дифференцированных олигофрений входят в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость является лишь одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференцированным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симптому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызывающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при наличии определенной специфичности клинической картины этих нарушений: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный токсоплазмоз, сифилис и др.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференцированных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы: наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и клинико-патогенетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзогенными факторами.

Остановимся теперь на понятии «недифференцированная» олигофрения, которое частично обсуждалось в разделе «Этиология и патогенез».

Некоторые авторы используют его как синоним этиологически неясных случаев интеллектуального недоразвития. Но, с нашей точки зрения, этиологическая неясность и клиническая недифференцированность — разные стороны проблемы. Рассмотрим, например, определение A. Dekaban (1970). По мнению автора, к «недифференцированной» умственной отсталости относятся все те случаи, когда «ни клиническими, ни лабораторными методами не выявляется субстрат поражения мозга, ответственный за возникновение интеллектуального недоразвития». Вместе с тем невыявление «субстрата поражения мозга» еще не означает, что такого субстрата нет. Чем тщательнее проведено обследование, тем выше вероятность обнаружения поражения мозговой ткани и вместе с тем такое поражение не всегда может быть связано с умственной отсталостью, т. е. встает вопрос об их патогенетической связи. Если при целенаправленном соматическом обследовании выявляются несомненные признаки общего искажения эмбриогенеза, то есть все основания предполагать наличие и искаженного формирования мозга, даже в тех случаях, когда клиническими методами «субстрат поражения мозга» не выявляется.

Читайте также:  Infective endocarditis

Клинически «недифференцированная умственная отсталость» — это главным образом «семейная недифференцированная умственная отсталость». В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способствующих ее развитию.

A. Benton (1952) выделяет 2 варианта «семейной недифференцированной умственной отсталости»: более глубокую — «семейную олигоэнцефалию», в происхождении которой главную роль играют генетические факторы, и семейную умственную отсталость как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц, т. е. «физиологическую умственную отсталость». Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личности: нормальные варианты личности — акцентуация характера — психопатии. При умственной отсталости: нормальные варианты интеллекта — пограничная умственная отсталость — олигофрения.

Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психического развития.

ОЛИГОФРЕНИИ

  • Общая характеристика
  • Эпидемиологическая справка
  • Этиология
  • Клиническая картина
  • Классификация олигофрений
    • Клинические формы олигофрении по выраженности слабоумия
      • Идиотия
      • Имбецильность
      • Дебильность
    • Клинические формы олигофрении, установленные по признаку этиологии
  • Отдельные формы олигофрений
    • Истинная (первичная) микроцефалия
    • Ложная (вторичная) микроцефалия
    • Синдром Рада
    • Невоидные формы слабоумия, или факоматозы
    • Фенилкетонурия
    • Гомоцистеинурия
    • Галактоземия, фруктозурия и сукрозурия
    • Энзимопатии, связанные с нарушением липидного обмена
    • Гаргоилизм (мукополисахаридоз)
    • Арахнодактилия (синдром Марфана)
    • Болезнь Лоренса—Муна—Барде—Биля
    • Болезнь Дауна
    • Синдром Шерешевского—Тёрнера
    • Синдром трипло-X
    • Синдром Клайнфелтера
    • Синдром дубль-Y
    • Рубеолярная олигофрения
    • Олигофрения, обусловленная врождённым сифилисом
    • Олигофрения, вызванная токсоплазмозом
    • Олигофрения, обусловленная листериозом
    • Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм)
    • Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных
    • Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой
    • Олигофрении, обусловленные ранними постнатальными инфекциями и травмами
    • Олигофрения, вызванная гидроцефалией
    • Краниостеноз
    • Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом
  • Лечение и профилактика олигофрений
  • Реабилитация и социальная адаптация
  • Психозы у олигофренов
  • Трудовая экспертиза

Олигофрения (малоумие) — врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрению) принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия с распадом психической деятельности.

Общая характеристика. Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрении — клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками: 1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2) отсутствием прогредиентности.

Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. д.

Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах олигофрения объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам (интеллектуальный коэффициент — IQ). В 15-м докладе Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения по психогигиене (1967) указаны следующие критерии: легкая умственная отсталость — IQ = 50—70; средней тяжести — IQ = 35—50; резко выраженная — IQ = 20—35; глубокая — IQ меньше 20.

Эпидемиологическая справка. Умственная отсталость широко распространенна во всем мире (1—3% населения). Приблизительно 75% лиц, относимых к умственно отсталым, имеют легкую отсталость (IQ>50). Остальные, т. е. те, у кого IQ

Олигофрения – сборная группа стойких непрогрессирующих патологических состояний, с различной этиологией и патогенезом, но объединяемых по сходству основной, главной клинической картины наследственного, врожденного или приобретенного в первые годы жизни слабоумия, выражающегося в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и в затруднении социальной адаптации. Впервые термин введен Крепелином. Недоразвитие интеллекта – наиболее яркое клиническое проявление олигофрений. Также хар-ны различно выраженные эмоциональные, волевые, речевые и двигательные нарушения. Основное проявление олигофрении – психическое недоразвитие – в зависимости от ее формы может сочетаться с различными физическими, неврологическими, психическими, б/хим, эндокринными и другими нарушениями. Олигофрения это патологическое состояние – результат когда-то подействовавшей вредности. Для олигофрений хар-но отсутствие прогредиентности (в этом отличие от деменции). Этиология. 1) наследственно обусловленное нарушение обмена в-в (фенилпировиноградная олигофрения, галактоземия, мукополисахаридоз) и хромосомные б-ни (б-нь Дауна, олигофрения в сочетании с врожденным ихтиозом); 2) различные инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, менингококк, токсоплазмоз); 3) многочисленные интоксикации (появление в орг-ме токсичных продуктов вследствие нарушения ф-ции печени, почек, алкоголизма); 4) действие в период беременности лучевой энергии; 5) резус-конфликт; 6) нарушение питания развивающегося орг-ма (голодание матери, недостаток витаминов, солей и т.д., кислородное голодание); 7) недоношенность, механические травмы во время родов; 8) влияние отрицательных социально-культурных факторов. Клиника, систематика. По степени психического недоразвития всех страдающих олигофренией делят на 3 группы: 1) с наиболее резко выраженным дефектом психического развития (идиотия); 2) со средней степенью (имбецильность); 3) с легкой степенью (дебильность). 1) Идиотия – наиболее тяжелая степень задержки развития. а) при глубокой идиотии почти полностью отсутствует познавательная деятельность, больные никак не реагируют на окружающее (не реагирует на громкий звук, яркий свет, ничем невозможно задержать их внимание). Не отличают горячее от холодного, съедобное от несъедобного, все тянут в рот, сосут одежду, белье, пальцы рук и ног, не приобретает никаких навыков самообслуживания, не могут одеться и раздеться, пользоваться ложкой и вилкой, не опрятны во время мочеиспускания и дефекации, не испытывают беспокойства от мокрого белья, эмоциональные р-ции примитивны, не умеют плакать и смеяться, способны лишь к злобно-гневливым вспышкам. Двигательные р-ции бедные, примитивные, малокоординированы, поздно начинают ходить, чаще передвигаются только ползком. Речь полностью отсутствует, не понимают обращенным к ним слов, не издают членораздельные звуки; б) при средней и легкой степени имеются некоторые проявления познавательной деятельности, способны к выработке наиболее простых представлений (понимают, что нельзя трогать пламя, опускать руку в кипяток), способны различать окружающих и привязываться к ухаживающим за ними, способны усвоить элементарные навыки самообслуживания. Движения неуклюжи. Могут издавать членораздельные звуки и запоминать отдельные слова из повседневного обихода. Отмечаются разного рода дефекты произношения (гнусавость, шипилявость, пропуски слогов). Олигофрены в степени идиотии нуждаются в постоянном надзоре и уходе в специальных медицинских учреждениях.

Читайте также:  M transversus perinei superficialis

2) Имбецильность – средняя степень задержки психического развития. Познавательная деятельность нарушена таким образом, что страдающие могут образовывать представление, но не могут образовывать понятия. Отсутствует способность к абстрактному мышлению, обобщению, в состоянии приобретать самостоятельные навыки самообслуживания (одевание, самостоятельная еда, опрятность), м.б. приучены к простейшему труду (перематывать нитки, помогать в уборке помещения, клеить коробки). Понимают простую речь и сами могут усвоить небольшой запас слов. Речь косноязычна, состоит из очень коротких стандартных фраз. Усвоение нового с большим трудом. К самостоятельному мышлению не способны, адаптация к окружающим возможно только в привычной, хорошо знакомой обстановке. Очень внушаемы, собственные интересы примитивны. Часто прожорливы и неряшливы в еде. По поведению имбецилов делят на 2 группы: первые – живые, подвижные, активные и непоседливые; вторые – вялоапатичные, равнодушные ко всему. По хар-ру делятся на добродушных, покладистых, приветливых и злобно-агрессивных и упрямых. Не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном квалифицированном надзоре, лучше в учреждениях типа лечебно-трудовых мастерских.

3)Дебильность – самая легкая степень психического недоразвития. Нарушение познавательной деятельности в неспособности к выработке сложных понятий и вследствие этого в невозможности сложных обобщений и абстрактного мышления. Преобладает конкретно-описательный тип мышления. Часто улавливают лишь внешние стороны событий. Могут учиться в школе, но усвоение материала дается им с большим трудом, особенно математики. Легко перенимают чужие взгляды. Не будучи способными к тонкому анализу и обобщению могут легко ориентироваться в обычной ситуации. При выраженной задержке общего психического развития иногда встречаются люди с частичной одаренностью. Характерная черта – выраженная внушаемость, легкое попадание под чужое влияние. Часто встречаются личности с усилением сексуальных влечений и распущенным поведением. По хар-ру м.б. добродушно-ласковыми, приветливыми, доброжелательными, либо злобно-агрессивными и мстительными, а по поведению: двигательно-возбудимыми или малоподвижными. Лечебно-педагогическая коррекция. Лечебное воздействие при олигофрении проводится в 2 направлениях: 1) медико-педагогические меры; 2) медикаментозное и диетотерапия. В ряду специальных занятий, направленных на развитие умственных способностей олигофренов большая роль принадлежит прививке трудовых навыков. Трудотерапия даже у тяжело больных олигофренией дает значительный эффект, способствует наглядному развитию речи, моторики, приобретению практических навыков. Медицинское воздействие: а) специфическое патогенетическое лечение и диетотерапия (применяется при метаболических формах олигофрении); б) общие мероприятия (применяются при любом виде заб-я) – направлены на повышение психической активности олигофренов, улучшение их соматического состояния, а при возбуждении и агрессивности на снятие этих симптомов. Независимо от формы олигофрении применяют ноотропы и поливитамины. При двигательном беспокойстве и агрессивности назначают производные фенотиазина и бутирофенона. При наличии водянки мозга – дегидратационная терапия.

Дата добавления: 2015-04-24 ; Просмотров: 1874 ; Нарушение авторских прав?

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Ссылка на основную публикацию
Эскапел отзывы гинекологов и последствия
Gedeon Richter [Гедеон Рихтер] Аналоги Эскапел Gedeon Richter [Гедеон Рихтер] Фами Кер Лимитед Товары из категории - Контрацептивы Laboratorios Leon...
Энтеровирус инфекция у взрослых
Энтеровирусные инфекции (ЭВИ) - группа острых заболеваний, вызываемых энтеровирусами, и характеризующиеся многообразием клинических проявлений от легких лихорадочных состояний до тяжелых...
Энтеровирус лечение у детей прыщиков
Энтеровирусная и ротовирусная инфекция довольно часто выявляется у детей раннего возраста. Многие родители думают, что такие заболевания являются схожими, но...
Эскузан описание
Флакон объемом 20 мл, содержит раствор для применения внутрь. Основанный на тиамине и эсцине, он предназначается для терапии венозных заболеваний....
Adblock detector