Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются

Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

* О пределение ВОЗ/МОФК, 1995

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Этиология и патогенез

В течение длительного времени причины развития идиопатической (спорадической) формы дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) оставались неизвестными. В настоящее время считается, что как минимум в 30-40% случаев заболевание наследуется. Важными факторами патогенеза также являются — плохое питание (недоедание), дефицит тиамина и белка в организме, а также действие на миокард антрациклиновых производных (например, доксорубицина).

Предполагается, что основная масса вторичных форм ДКМП (алкогольная, гипертензивная или ишемическая ДКМП) развивается, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию, повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, которые оказывают прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).

В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, в результате чего наблюдаются следующие гемодинамические последствия:
— прогрессирующее снижение сократительной способности;
— выраженная дилатация полостей сердца;
— развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);
— в тяжелых случаях — возникновение относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

— застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
— относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии миокарда;
— появление очагового и диффузного фиброза в миокарде;
— периферическая вазоконстрикция.

Вследствие чрезмерной активации нейрогуморальных систем (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, эндотелиальные факторы и др.) развиваются ремоделирование сердца и различные гемодинамические нарушения.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления ДКМП:

1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Общеклиническое и биохимическое исследование крови не выявляют характерных для ДКМП патологических изменений.

Определение нейрогормонов

Общепризнанным маркером, который позволяет определить дальнейшую тактику лечения больного, в настоящее время считают мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита. Повышение его концентрации в плазме крови в 2 раза по сравнению с нормой является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.

Концентрация интерлейкина-6 в крови — другой предиктор высокой сердечно-сосудистой летальности при стабильной тяжелой хронической сердечной недостаточности, коррелирующий с тяжестью клинических симптомов заболевания.

Также предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности считается содержание норадреналина в плазме крови.

Дифференциальный диагноз

1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.

Основные отличия ДКМП и ИБС:

1.1 При ДКМП болевой синдром носит характер кардиал­гий:
— чаще ноющие боли;
— боли локализуются преимущественно в левой половине грудной клетки, не иррадиируют;
— боли не всегда купируются нитроглицерином;
— болевой синдром появляется на фоне уже развившейся декомпенсации и кардиомегалии .
При стенокардии боли имеют приступообразный характер, связаны с физической нагрузкой, локализуются за грудиной и имеют типичную иррадиацию, купируются нитратами.
При инфаркте миокарда выраженный болевой синдром предшествует развитию сердечной недостаточности.

1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.

1.3 При ИБС ЭКГ выявляет признаки хронической коронарной недостаточности или рубцовых изменений, которые свидетельствуют о перенесенном инфаркте миокарда.
При ДКМП наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки отделов сердца.
В некоторых случаях при кардиомиопатии регистрируются признаки очагово-рубцовых изменений — патологические зубцы Q и QS, связанные с очаговым фиброзом некоронарогенного происхождения. В этом случае применяется ЭКГ-картирование с регистрацией 35 отведений.

1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.

1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.

3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.

4. Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.

5. Митральная недостаточность. Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.

6. Митральный стеноз. Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.

7. Экссудативный перикардит. Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.

Осложнения

Лечение

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ — препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:
— предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
— способствуют обратному развитию гипертрофии;
— снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
— уменьшают степень митральной регургитации;
— применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза: эналаприл — 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки — эналаприл, 10 мг — рамиприл, 4 мг — периндоприл.

2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.
Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.
В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов . Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

Читайте также:  Как узнать есть ли у ребенка инородное тело в носу

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания:
— быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
— отсутствие эффекта от консервативной терапии;
— возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
— высокий риск тромбоэмболических осложнений.

1021. Частым осложнением протезированных клапанов сердца является:
• бактериальный эндокардит
• околоклапанный свищ
• тромбоз

1022. Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются:
• дилатация всех камер сердца
• диффузное нарушение сократимости
• наличие митральной и трикуспидальной регургитации
• увеличение расстояния от пика Е-точки максимального диастолического открытия — до межжелудочковой перегородки

1023. Эхокардиографическими признаками острого инфаркта миокарда правого желудочка являются:
• дилатация нижней полой вены
• дилатация правого желудочка
• нарушение глобальной сократимости правого желудочка
• трикуспидальная регургитация

1024. Аорта и магистральные артерии обладают:
• способностью преобразовывать пульсирующий кровоток в более равномерный и плавный

1025. Большая подкожная вена впадает в:
• бедренную вену

1026. В большинстве случаев источником тромбоэмболии легочных артерий является:
• система нижней полой вены

1027. В импульсном допплеровском режиме датчик излучает:
• короткие по длительности синусоидальные импульсы

1028. В норме абсолютные значения артериального давления на пальце стопы:
• не менее 50 мм рт.ст

1029. В норме в артериях нижних конечностей наблюдается следующий тип кровотока:
• магистральный

1030. В норме в брюшном отделе аорты определяется __________________ тип кровотока.
• магистральный

1031. В норме в венах проба с компрессией дистальных отделов конечности вызывает:
• возрастание кровотока

1032. В норме в верхней брыжеечной артерии определяется кровоток с __________________ периферическим сопротивлением.
• высоким

1033. В норме в кровоснабжении артерий нижней конечности принимает участие:
• наружная подвздошная артерия

1034. В норме в сосуде при допплерографии регистрируется течение потока:
• ламинарное

1035. В норме в чревном стволе определяется кровоток с __________________ периферическим сопротивлением.
• низким

Медицинский эксперт статьи

Диагностика дилатационной кардиомиопатии должна быть основана на исключении других причин сердечной недостаточности, например вследствие ИБС, врожденных и приобретенных пороков сердца, артериальной гипертензии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

  • Фракция выброса левого желудочка 117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
  • Критерии исключения диагноза ДКМП.
  • Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
  • Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
  • Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
  • Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
  • Заболевания перикарда.
  • Врожденные и приобретенные пороки сердца.
  • Легочное сердце.
  • Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

  • Одышка: 0 — нет, 1 — при нагрузке, 2 — в покое.
  • Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 — нет, 1 — увеличился.
  • Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 — есть.
  • В каком положении находится в постели: 0 — горизонтально, 1 — с приподнятым головным концом (две подушки), 2 — с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 — сидя.
  • Набухшие шейные вены: 0 — нет, 1 — лежа, 2 — стоя.
  • Хрипы в легких: 0 — нет, 1 — нижние отделы (до 1/3), 2 — до лопаток (до 2/3), 3 — над всей поверхностью легких.
  • Наличие ритма галопа: 0 — нет, 1 — есть.
  • Печены 0 — не увеличена, 1 — до 5 см, 2 — более 5 см.
  • Отеки: 0 — нет, 1 — пастозность, 2 — отеки, 3 — анасарка.
  • Уровень систолического артериального давления: 0 — >120 мм рт.ст., 1 — 100-120 мм рт.ст., 2 —

А. диффузное снижение сократительной способности миокарда

Б. локальное снижение сократительной способности миокарда

В. повышение сократительной способности миокарда

Г. утолщение межжелудочковой перегородки

ЭХОКГ признаки, не характерные для дилатационной кардиомиопатии

А. нарушение локальной сократимости

Б. выраженная дилатация всех полостей сердца, в первую очередь левых отделов
В. резкое снижение сократительной функции миокарда (ФВ ниже 45%)
Г. пристеночный тромбоз полости ЛЖ и ЛП
Д. митральная и трикуспидальная регургитация

Е. Утолщение межжелудочковой перегородки

7. Для стресс-индуцированной кардиомиопатии (синдром разбитого сердца) не характерно:

А. внезапное развитие сердечной недостаточности или болей в груди

Б. выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки

В. инфарктоподобные изменения на ЭКГ

Г. выбухание верхушки левого желудочка с гиперкинезом его основания

Д. наличие недавнего тяжелого стресса

Е. благоприятный прогноз
Ж. неуклонное прогрессирование заболевания с исходом в тяжелую ХСН

8. К первичным генетически обусловленным кардиомиопатиям не относятся:

А. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Б. Стресс спровоцированная кардиомиопатия(«Tако-Tsubo»)

В. “Некомпактный миокард”

Г. Перипартальная кардиомиопатия

Д. Гипертрофическая кардиомиопатия

Е. Синдром удлиненного интервала QT

Ж. Синдром Бругада

Перипартальная кардиомиопатия — это

А. редкая врожденная кардиомиопатия , которая характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств

Б. форма кардиомиопатии с левожелудочковой систолической дисфункцией и клиническими признаками застойной сердечной недостаточности, развивающимися у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или в послеродовом периоде

В. генетически обусловленная кардиомиопатия, характеризующаяся специфическими ЭКГ признаками (блокада правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3, периодическое удлинение интервала PR), высоким риском внезапной смерти и отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии

Г. кардиомиопатия, со­гласно определению специальной экспертной группы ВОЗ (1980), обозначает беспричинную застойную сердечную недо­статочность, развившуюся в III триместре беременности или в первые 2 мес после родов у ранее здоровых женщин.

Перечислите факторы риска внезапной смерти у пациента с ГКМП

А. семейная форма заболевания,

Б. наследственность, отягощенная внезапной смертью

В. возраст моложе 45 лет с наличием выраженной гипертрофии (30 мм и более) любого сегмента левого желудочка;

Г. наличие синкопальных эпизодов в анамнезе

Д. нарушения ритма, высокой градации по Lown

Е. все перечисленные

Больной К., 56 лет, поступил в стационар с жалобами на одышку в покое преимущественно инспираторного характера, отеки ног, ноющие боли в области сердца, сердцебиение и перебои а сердце, тяжесть и ноющие боли в правом подреберье.

Заболел 3 месяца назад без видимой причины, когда отметил появление одышки при небольшой физической нагрузке. Несмотря на проводившееся амбулаторное лечение мочегонными, сердечными гликозидами, состояние прогрессивно ухудшалось, в связи с чем госпитализирован. Выяснено, что отец и старший брат больного умерли от сердечной недостаточности, хотя не страдали гипертензией и ишемической болезнью сердца.

Объективно: общее состояние тяжелое. Ортопное. Одышка в покое с ЧД 28 в 1 мин. Удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные. Акроцианоз, слабый диффузный цианоз лица. Отмечается набухание и пульсация шейных вен. Выраженные отеки стоп и голеней.

Грудная клетка правильной формы. Перкуторный звук притуплен в нижних отделах легких. Дыхание жесткое, в нижних отделах незвучные мелкопузырчатые хрипы.

Область сердца внешне не изменена. Верхушечный толчок разлитой, ослаблен, определяется в У межреберье по передней подмышечной линии. Границы относительной тупости существенно расширены во все стороны: правая — на 2,0 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя — во П межреберье, левая — совпадает с верхушечным толчком. Тоны сердца на верхушке приглушены, П тон акцентирован на легочной артерии. Патологический 3 тон на верхушке, здесь же мягкий систолический шум. Пульс — 104 в 1 мин., аритмичный за счет частых (до 10 в 1 мин.) экстрасистол, пониженного наполнения и напряжения. АД — 95/70 мм рт ст Живот мягкий, умеренно болезнен в правом подреберье. Печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги, плотноватая, край закруглен.

Задание к задаче:

1. Установить предварительный диагноз.

2. Наметить план дополнительного обследования с указанием ожидаемых результатов.

3. Провести дифференциальную диагностику.

4. Определить тактику лечения.

Результаты дополнительного обследования к задаче:

1. Эхокардиоскопия: расширение полостей сердца, незначительное утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Снижение фракции выброса левого желудочка до 40%.

2. Общий анализ крови: эр. — 4,2х10^12/л, Нв — 120 г/л, цв.п. — 0,9; тромбоциты — 400х10^9/л, лейк. — 8,0х10^9/л, пал. — 3%, эоз. — 2%, сегм. — 60%, лимф. — 28%, мон. — 7%, СОЭ — 10 мм/час.

3. АСТ — 0,35 ммоль/л, АЛТ — 0,4 ммоль/л, ДФА — 200 ед., СРБ — отрицательный, об. белок — 7,8 г/л, альбумины — 57%, альфа-1-глобулины — 5%, альфа-2-глобулины — 10%, бетта-глобулины — 9%, гамма-глобулины — 19%.

4. Общий анализ мочи: уд. вес — 1018, белок — 0,099 г/л, лейк. — 2-4 в п/зр., эр. — 3-5 в п/зр., гиалиновые цилиндры.

У мужчины в 38 лет рентгенологически выявлено увеличение границ сердца in tоtо. Ревматологический анамнез отрицательный. Ранее не обследовался и не лечился. В течение последнего года стал замечать постепенно нарастающую одышку, последний месяц — по ночам, появились отёки ног, увеличилась в размерах печень. АД — 130/80 мм рт.ст., ЧСС — 98 в минуту, ритм синусовый. Фракция выброса — 38%.

Задание к задаче:

1.Ваш предварительный диагноз?

Тема: Дифференциальная ЭхоКГ диагностика различных вариантов кардиомиопатии

Эталоны ответов к тестовым занятиям:

Эталон ответов к задаче №1:

1. Предварительный диагноз: дилатационная (застойная) кардиомиопатия, СН ПБ стадии.

2. План дополнительного обследования: ЭКГ, ЭХО-КС, рентгенография органов грудной клетки, общий анализ крови, анализ крови на АСТ, АЛТ, ДФА, СРБ, общий белок и белковые фракции, общий анализ мочи.

3. Дифференциальную диагностику следует проводить с миокардитом Абрамова-Фидлера, диффузным инфекционно-аллергическим миокардитом, постинфарктным кардиосклерозом, выпотным перикардитом.

4. Принципы лечения: симптоматическая терапия, направленная на:
— уменьшение признаков СН ( сердечные гликозиды в малых дозах, ингибиторы АПФ, мочегонные средства, периферические вазодилататоры, бета-адреноблокаторы, средства, улучшающие метаболизм миокарда);
— устранение экстрасистолии ( кордарон, этацизин, бета-адреноблокаторы, препараты калия);
— улучшение реологических свойств крови ( гепарин, аспирин).

Глава 10. Дилатационная кардиомиопатия

Впервые термин «кардиомиопатия» был предложен W. Brigden в 1957 г. для определения заболеваний сердца неизвестного происхождения. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции сердца и развитием сердечной недостаточности. Об истинной распространенности дилатационной кардиомиопатии судить трудно, поскольку частота ее выявления в различных регионах неодинакова. Мужчины болеют в среднем в 3 раза чаще, чем женщины.

Этиология дилатационной кардиомиопатии окончательно не установлена. В настоящее время обсуждается несколько причин иди предрасполагающих факторов развития заболевания, среди которых могут иметь значение вирусные инфекции, беременность и роды, токсические факторы, наследственная предрасположенность. У 40% больных заболевание развивается без каких-либо видимых причин.

В последнее время накапливается все больше доказательств существования генетической предрасположенности к развитию заболевания. Приблизительно у 20-40% больных с дилатационной кардиомио-патией в семейном анамнезе имеются указания на это заболевание. Описана так называемая семейная кардиомиопатия (Evans J.H., 1949), повторившаяся в трех поколениях, установлен аутосомно-доминант-ный тип наследования.

Известен так называемый синдром Барта (Barth) — редкое и сравнительно мало известное генетически обусловленное заболевание сердца, которое приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Клинические признаки кардиомиопатии появляются у детей мужского пола сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни, хотя заболевание диагностируется позднее. Поражение сердца, как правило, сочетается с изменениями скелетных мышц, низким ростом и повышением вероятности возникновения бактериальных инфекций. Отмечается также нейтропения, обнаруживаются нарушения в митохондриях.

У больных с дилатационной кардиомиопатией установлена связь со специфическими антигенами системы HLA, у них чаще всего обнаруживают гаплотипы HLA В27, HLA А2, HLA DQ4 и HLA DR4, что указывает на наследственную предрасположенность к заболеванию и свидетельствует о возможной его иммунной основе.

Результаты исследования CARDIGENE (1999) показали, что при дилатационной кардиомиопатии имеют значение генетические нарушения путей эндотелина и полиморфизм гена эндотелиновых рецепторов типа А — первый идентифицированный мощный генетический фактор риска развития заболевания.

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с вариантами мутаций гена белка кардиомиоцитов актина, важное значение также отводится патологии гена белка дистрофина, входящего в состав комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с экстрацеллюлярным матриксом.

Многие исследователи придерживаются полиэтиологической гипотезы происхождения заболевания — описано достаточно случаев развития дилатационной кардиомиопатии, являющейся конечным результатом различных патологических процессов.

Существует вирусно-иммунологическая теория возникновения дилатационной кардиомиопатии. Известно, что вирусы могут поражать сердце здорового человека, иногда бессимптомно, иногда манифестируя умеренно или тяжело протекающим вирусным миокардитом. Реакции на внедрение вируса в сердце, приводящие к дилатационной кардиомиопатии, могут быть различными:

тяжелое поражение сердца во время исходной инвазии,

развитие аутоиммунного процесса после исчезновения вируса,

наличие иммунодефицита усугубляет действие вируса.

После перенесенной инфекции (субклинически протекающего вирусного миокардита) иммунная система организма начинает повреждать собственные ткани (развиваются аутоиммунные повреждения). Вероятно, при возникновении миокардита может «запускаться» цепь аутоиммунных реакций, что приводит к дальнейшему повреждению миокарда и в конце концов к развитию дилатационной кардиомиопатии. Наличие нарушений иммунной регуляции и множества антимиокардиальных антител при яилатационной кардиомиопатии согласуется с этой гипотезой: при иммунологическом исследовании повышение титров антител к вирусу Кокса-ки ВЗ обнаруживалось у 40% больных с дилатационной кардиомиопатией и только у 2% в группе здоровых лиц, при этом в эндомиокардиальных биоптатах не обнаруживались признаки миокардита. Несмотря на выявление нарушений гуморального иммунитета, в целом вирусно-инфек-ционно-аутоиммунная гипотеза на сегодня остается недоказанной.

Патологоанатомическая картина характеризуется резкой дилатаци-ей всех полостей сердца. Стенка левого желудочка обычно не утолщена, так как дилатация часто маскирует небольшую степень гипертрофии. Общая масса сердца увеличена и может достигать 1000 г и более. Практически всегда обнаруживаются неспецифическое умеренное равномерное утолщение эндокарда левого желудочка, множественные очаги фиброза. В полостях предсердий и желудочков часто (при вскрытии свыше 50%) обнаруживаются пристеночные тромбы. Атриовен-трикулярное отверстие значительно растянуто, створки клапанов слегка белесоваты, удлинены, как и сухожильные нити. Сосочковые мышцы гипертрофированы, но часто резко склерозированы.

Микроскопически специфических изменений нет, обнаруживаются неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов с большими неправильной формы ядрами, также заметна очаговая жировая дистрофия мышечных волокон, дезорганизация миофибрилл, потеря миофиламентов, миоцитолиз, коллапс стромы, интерстициальный фиброз. Отмечаются выраженные дегенеративные и некробиотические изменения кардиомиоцитов (исчезновение поперечной исчерченности, вакуолизация ядер, некроз, умеренное содержание гликогена). Нередко обнаруживаются воспалительные инфильтраты. Следует отметить, что даже при аутопсии возникают затруднения в установлении существа обнаруживаемых при секции изменений. Для дифференциальной диагностики предложен количественный метод подсчета лимфоцитов: при гистологическом исследовании биоптатов миокарда у здоровых лиц и при дилатационной кардиомиопатии в интерстициальной ткани миокарда насчитывается от 5 до 10 лимфоцитов при увеличении в 400 или 200 раз соответственно.

Превышение этого количества в среднем на 20 в поле зрения при просмотре нескольких препаратов, полученных из различных отделов желудочков, свидетельствует о наличии миокардита.

Не всегда гистологические находки помогают преодолеть диагностические трудности. Е.Н. Амосоваи соавторы (1988) отмечают такие пато-гистологические признаки дилатационной кардиомиопатии:

• распространенная, свыше 30% площади среза, необратимая аль терация кардиомиоцитов с замещением склеротической тканью при минимальной компенсаторной гипертрофии и отсутствии активной воспалительной реакции, •атрофия свыше 50% жизнеспособных клеток сократительного миокарда,

полиморфизм и аморфность ядер клеток миокарда с индукцией

образования в них ядрышкового аппарата,

кальцификация матрикса митохондрий,

Патогенез. В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит обусловленное повреждением кардиомиоцитов снижение сократительной способности сердечной мышцы. При дилатационной кардиомиопатии выявлен ряд нарушений иммунной регуляции, включая гуморальную и клеточную аутоиммунную реактивность по отношению к миоцитам, снижение содержания и клеточной активности естественных киллеров и отклонения в деятельности супрессорных клеток. Причиной угнетения активности естественных киллеров может служить первичное нарушение их созревания, детерминированное антигенами системы HLA. Угнетение функции Т-супрессоров приводит к развитию аутоиммунных реакций и вторичному цитотоксическому воздействию на миокард специфических антител и иммунных комплексов. При дилатационной кардиомиопатии обнаружены антитела к миокарду у 50% больных, антиинтерфибрилляр-ные антитела — у 49% больных, сенсибилизация к сердечному антигену — у 30% больных. Активация аутоиммунных процессов приводит к образованию антител к миозину и ?1-адренорецепторам.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии следует прежде всего рассматривать на молекулярном уровне, поскольку нарушается экспрессия генов, приводящая к изменению фенотипа. Выделяют 3 механизма, лежащих в основе развития заболевания:

одиночный генный дефект (дефект дистрофина при семейной ди

латационной кардиомиопатии, дефекты кардиального актина кардиоми

оцитов при некоторых аутосомно-доминантных вариантах заболевания);

полиморфные изменения генов-модификаторов (в гене АПФ и

других компонентах ренин-ангиотензиновой системы и ?2-адренергических рецепторах);

нарушение экспрессии нормальных генов, кодирующих белки,

которые регулируют сократительную функцию сердца или формиру

ют структуру его полостей.

Функционирование кардиомиоцитов зависит как от механизмов, ответственных за сократимость и расслабление сердца при отсутствии каких-либо внешних воздействий, так и от структур, которые позволяют сердцу быстро повышать или снижать свою активность в ответ на различные физические и психоэмоциональные стимулы. Функционирование сердца во многом определяется эндогенными биоактивными веществами — нейротрансмиттерами, цитокинами, аутокринными и паракринными субстанциями, гормонами.

Клеточные реакции иммуного ответа сопровождаются высвобождением различных цитокинов — интерферона, фактора некроза опухоли, интерлейкина-1, интерлейкина-2 и интерлейкина-6, которые запускают воспалительные реакции и ведут к прогрессирующему поражению миокарда.

Функцией сердца является ритмическое нагнетание крови, притекающей из вен в артериальную систему.

В основе насосной функции сердца лежат важнейшие свойства сердечной мышцы:

возбудимость— способность отвечать возбуждением на раздражение,

проводимость — способность к распространению потенциала дей

сократимость— способность реагировать механическим, сократитель

ным актом в ответ на пришедшую в миокард волну возбуждения,

автоматизм— способность определенных клеток к генерации рас

пространяющегося потенциала действия, это свойство имеет ритми

Левый желудочек уникален по своей структуре: ориентация волокон имеет строго упорядоченное непрерывное распределение. Субэн-докардиальные (наиболее глубоколежащие) волокна идут преимущественно продольно от фиброзной области вокруг клапанов (основание сердца) к другому концу приблизительно эллипсоидной камеры (верхушке); чуть более удаленные волокна лежат под небольшим углом к оси камеры и к верхушке идут как бы по спирали. Для волокон более глубоких слоев угол постепенно увеличивается, так что приблизительно на середине стенки они проходят параллельно наименьшей оси камеры, то есть по окружности. Затем угол продолжает увеличиваться, и волокна наружной поверхности стенки желудочков (эпикардиальные) снова идут продольно. Такое расположение позволяет желудочку развивать значительные усилия, несмотря на то что по отдельности мышечные волокна могут выдерживать только аксиальную нагрузку.

Сократительный аппарат мышечных волокон сердца состоит из продольно ориентированных миофибрилл, которые образованы последовательно соединенными саркомерами, являющимися основной структурной и функциональной единицей миокарда (рис. 44). Саркоплазма миофибрилл содержит центрально расположенное ядро, большое число митохондрий, служащих основным источником энергообразования, и саркоплазматический ретикулум, являющийся структурной основой сопряжения возбуждения и сокращения.

Своей способностью развивать усилие и укорачиваться мышца обязана структуре саркомера, длина которого строго пропорциональна длине мышцы (рис. 45). В саркомере различают диски, актиновые и миозиновые нити, тропомиозин, тропониновые комплексы. Границей между двумя саркомерами является диск Z, от которого отходят тонкие нити актина. Область диска А (внутри саркомера) состоит из толстых нитей миозина. В зоне Н диска А нити актина прерываются, и она представлена только нитями миозина. Часть саркомера между концами миозиновых нитей составляет диск I, который состоит только из тонких нитей актина. Организация сократительных белков в миофиб-риллах служит основой механизма мышечного сокращения.

Рис. 44. Схема структуры мышцы сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) Рис. 45. Схема сокращения и расслабления мышечного волокна (по F. Netter, 1969, с изменениями) Миозин способен расщеплять АТФ, следствием чего является выделение энергии для сокращения, а также обратимо связываться с актином в актомиозиновый комплекс, что проявляется сокращением мио-фибрилл. Ферментативные свойства миозина и способность его связываться с актином активируются Са++. В состоянии покоя Са++ находится в связанном состоянии в цистернах саркоплазматического ретикулума. Побуждающий СТИМул, распространяясь по канальцам саркоплазмати-ческого ретикулума, способствует открытию L-типа Са-каналов мем-баны, черезкоторыевклеткупоступаютионыСа++,акгивирующиемио-зин В итоге происходит дефосфорилирование АТФ, устранение препятствия актомиозиновому взаимодействию и преобразованию энергии, аккумулированнойвконцевыхфосфатныхсвязях,вмеханическую энергию мышечного сокращения. Сокращение миокарда контролируется системой регуляторных белков — тропонином и тропомиозином, активность которых стимулируется Са++. Освобождаемый кальций связывается тропонином, что снимает тропомиозиновую репрессию взаимодействия актина и миозина (рис. 46). Повышение концентрации свободного внутриклеточного кальция одновременно активирует две связанные между собой ферментные системы: «кальциевый насос» (Na+/K+-АТФазу мембраны) и натриево-кальциевый ионообменный механизм, обеспечивающие удаление ионов кальция из цитоплазмы кардиомиоцита. По мере снижения концентрации свободного внутриклеточного кальция его комплексы с тропонином диссоциируют, тропомиозиновое ингибиро-вание актомиозиновых взаимосвязей восстанавливается, и сокращение сменяется расслаблением. Таким образом, физиологическая регуляция цикла сокращение — расслабление определяется изменениями внутриклеточной концентрации ионов Са++.

Ссылка на основную публикацию
Эффективное средство от перхоти в аптеке
На сегодняшний день медицина успела сделать размашистый шаг на пути к развитию и усовершенствованию. Десятки принципиально новых способов лечения различных...
Эскапел отзывы гинекологов и последствия
Gedeon Richter [Гедеон Рихтер] Аналоги Эскапел Gedeon Richter [Гедеон Рихтер] Фами Кер Лимитед Товары из категории - Контрацептивы Laboratorios Leon...
Эскузан описание
Флакон объемом 20 мл, содержит раствор для применения внутрь. Основанный на тиамине и эсцине, он предназначается для терапии венозных заболеваний....
Эффективное средство от похудения таблетки
1 Какие препараты для похудения самые эффективные? 1.1 Эффективные таблетки 1.2 Мочегонные препараты 1.3 Лекарственные препараты с наименьшим вредом для...
Adblock detector